Displasia Ectodérmica

A Displasia Ectodérmica compreende um conjunto de síndromes de origem hereditária. Como o próprio nome sugere, essa doença se caracteriza pela ocorrência de defeitos durante a embriogênese de um ou mais tecidos originados do ectoderma.

Durante o desenvolvimento embrionário é válido lembrar que a ectoderma dá origem à epiderme e seus anexos (como pêlos e unhas), ao sistema nervoso (central e periférico), aos epitélios sensoriais dos órgãos dos sentidos (incluindo a retina), ao esmalte dos dentes e a várias glândulas, entre as quais as glândulas anexas à epiderme (sebáceas e sudoríparas).

Nesse sentido, os pacientes portadores da síndrome apresentam alterações clínicas em tais estruturas ectodérmicas, podendo ocorrer também o acometimento de estruturas não ectodérmicas, uma vez que a interação ectoderma-mesoderma é fundamental na embriogênese de vários órgãos. O exemplo clássico desta interação tecidual é a formação dos dentes, o que justifica a ausência parcial ou total de dentes nos pacientes com a displasia ectodérmica.

As displasias ectodérmicas podem manifestar-se sob duas formas: hidrótica e hipohidrótica ou anidrótica. Os achados clínicos mais freqüentes na displasia do tipo anidrótico são: hipotricose (cabelos, sobrancelhas, cílios e pêlos escassos), hipohidrose (escassez de fluídos: lágrimas, saliva, suor), hipodontia (diminuição do número de dentes) ou anodontia (ausência de dentes), alterações nas glândulas mucosas e sebáceas e diminuição ou mesmo ausência de glândulas sudoríparas, comumente associadas à hipertermias recorrentes da incapacidade de suportar altas temperaturas. Os indivíduos portadores desta síndrome possuem a pele geralmente lisa, fina e seca, unhas atróficas ou quebradiças, palmas das mãos e pés com queratoses, apresentando aparência senil.

Na forma hidrótica, em grande parte dos casos, a hipodontia (diminuição do número de dentes) é o único achado relacionado à presença do distúrbio. Além destas características, os indivíduos portadores desta síndrome podem apresentar lábios protuberantes e vertidos, depressão da ponte nasal, orelhas proeminentes e, algumas vezes pigmentação ao redor dos olhos.

Fenótipo de um adulto com displasia ectodérmica hereditária: poucos pêlos e pele ressecada. Fonte: National Foundation for Ectodermal Dysplasias (USA).

Adulto com displasia ectodérmica. Observe ausência de pêlos e ausência parcial de dentes. Fonte: National Foundation for Ectodermal Dysplasias (USA)

Radiografia panorâmica de um paciente com displasia ectodérmica, mostrando a presença de poucos dentes (hipodontia) na maxila. Observa-se ausência de dentes na mandíbula. Fonte: Figueredo MC et al. REABILITAÇÃO ESTÉTICA DE PACIENTE PORTADOR DE DISPLASIA DO ECTODERMA – RELATO DE CASO CLÍNICO, UEPG Ci. Biol. Saúde, 13 (1/2): 59-64, 2007.

Aspecto intra-oral de uma criança com displasia ectodérmica. Nota-se a ausência parcial de dentes e alguns dentes com alteração de forma (dentes conóides). Fonte: Santos KT et al. DISPLASIA ECTODÉRMICA HIPOHIDRÓTICA, Revista Brasileira de Patologia Oral, 4 (1), 2005.